患者表现为易出血，又易形成血栓，50%以上的患者有脾脏肿大，外周血血小板持续高于800×109/L，功能异常。治疗上可选择：1）细胞毒性药物：羟基尿、马利兰；2）免疫治疗：IFN-α；3）抗血小板药物：阿司匹林、双嘧达膜等。