患者表现多样，贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大是其常见的症状，常伴有心脏、肺、中枢神经系统症状。外周血及骨髓中成熟的嗜酸性粒细胞增多为主。近年来研究发现前者部分患者出现ETV6/PDGFRβ或FIP1L1/PDGFRα融合基因。治疗上可选择：1）糖皮质激素；2）细胞毒药物：羟基尿、长春新碱、足叶乙甙等；2）免疫治疗：IFN-α；3）酪氨酸激酶抑制剂：此药可抑制PDGFRβ和PDGFRα酪氨酸激酶活性，代表药物伊马替尼100~400mg/d，有报道疗效较好，远期疗效有待进一步观察。此药治疗应该是一个比较有前景的治疗方法。4）骨髓移植。