多为老年人发病，BCR/ABL融合基因阴性，以成熟中性粒细胞持续性增多、肝脾肿大为特点。该病最终往往进展为急性白血病转变和难治性中性粒细胞增多，中位生存期为2~3年。由于此病罕见，到目前为止无系统的治疗研究报道，也无标准的治疗方案产生。可选择的治疗有：1）脾区放疗、脾切除术；2）口服化疗药物包括白消安、羟基尿等；3）α干扰素；4）异基因造血干细胞移植。